Голубева М.В., Ильина Н.А. Санкт-Петербург
Цель Обобщение клинического материала и данных методов диагностики детей с синдромом «ятагана» для выбора оптимальной методики с минимизацией лучевой нагрузки на пациента. Материалы и методы С 2008–2015 гг. обследовано 67 детей с аномальным дренажем легочных вен, у 7 из них был диагностирован синдром «ятагана». 3 девочки и 4 мальчика в возрасте от 14 дней до 17лет. МСКТ-АГ проводилась на 64-х срезовом компьютерном томографе (толщина среза 3 мм, инкремент реконструкции 0,6 мм) с в/в болюсным введением контрастного вещества 1–2 мл/ кг веса. Результаты Состояние одного ребенка при поступлении крайне тяжелое, тяжесть обусловлена высокой
легочной гипертензией и десатурацией. Остальные дети без клинических проявлений сердечной недостаточности, гиперволемии легких и признаков гипоксемии. При анализе рентгенограмм грудной клетки: признаки гипоплазии правого легкого (7), типичная для порока картина патологического сосуда в медиальных отделах правого легкого (3). По данным МСКТ-АГ порок развития правого легкого имел место у всех пациентов и был представлен: простой гипоплазией правого легкого (3), однодолевым строением правого легкого (1), 2-х долевым строением правого легкого (2), гипоплазией правого легкого и внутрилегочной секвестрацией (1). Данные томографии подтверждены бронхоскопическим исследованием. У трех пациентов были обнаружены признаки гипоплазии и особенности ветвления правой легочной артерии, что было подтверждено на ангиопульмонограммах. У всех больных на компьютерных томограммах визуализировался частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ) справа в нижнюю полую вену (НПВ): единый аномальный венозный коллектор (1), децентрализованный тип с дренированием среднедолевых и нижнедолевых вен в НПВ при нормальном впадении верхних легочных вен в левое предсердие (6). У всех больных при томографии были выявлены коллатеральные сосуды от брюшного отдела аорты: аорто-легочные коллатерали (5), аберрантная артерия к внутрилегочному секвестру (1). При этом у одного ребенка при первичном скрининге ъ на ЭХО-КГ порок был пропущен, на селективной аортографии у двоих детей диагностирована внутрилегочная секвестрация. Диагностика сопутствующих врожденных пороков сердца осуществлялась во время ЭХО-КГ, МСКТ-АГ, зондирования полостей сердца: межпредсердное сообщение (4), открытый артериальный проток (1). Прооперированы все пациенты. Оценка отдаленных результатов оперативного лечения проводилась в сроки от 1 года до 7лет: стеноз внутрипредсердного тоннеля (1), устьевой стеноз правой верхнедолевой легочной вены (1). Общий вывод Синдром «ятагана» – это сложный, комплексный порок развития, входящий в структуру врожденного венолобарного синдрома. Выявить одномоментно все компоненты этого порока можно только на основании методически правильно выполненной МСКТ-АГ, позволяющей визуализировать как легочную ткань, бронхолегочные структуры, так и патологию сосудов и сердца, что отвечает современным требованиям кардиохирургии и пульмонологии при выборе оптимальной тактики хирургического вмешательства, а также позволяет избавить пациента от инвазивных методик и неоправданной лучевой нагрузки.
